然而,AJNR杂志最近报道了一例由脊椎副节肿瘤引起的表面铁沉积,其特征也是认知功能障碍。案件详情如下:
案例说明:
男性56岁,主要原因是认知功能下降。
A,B为轴向GRE图像,显示沿脑表面,尤其是桥脑和小脑的磁敏感性增强,提示有浅表铁沉积。C图像为矢状位STIR图像,D图为矢状位增强T1图像,E图为外周T2图像,F图为轴向压缩润滑脂增强T1图像,C≤F为硬膜囊增强肿块。
诊断:
由副神经节瘤引起的表面铁沉积。
讨论:
表面铁沉积(SS)是由脑和脊髓硬膜下的血黄素沉积引起的。血黄素沉积是反复和持续出血进入蛛网膜下腔的结果。SS的典型临床表现包括缓慢步态障碍、共济失调和小脑构音障碍,以及感音神经性听力障碍。
检查方法:
MRI,脑和脊髓的CT血管造影,MRA,DSA。
关键诊断点:
1.头颅、脊柱平扫无明显CT表现。
2.MRI,尤其是GRE/SWI:,在大脑和脊髓表面表现出较高的磁敏感性;
3.在发现浅表铁沉积后,需要评估潜在的原因,包括脑和脊髓肿瘤或血管畸形。在这种情况下,潜在的疾病是副神经节瘤。
治疗:
根据不同治疗方法的潜在病因。包括手术切除、栓塞或随访(如淀粉样疾病患者)。
扩展阅读:
SS可发生在任何年龄组,男女比例为3%。3种基本临床表现为听力损失(95%)、小脑共济失调(88%)和锥体束征(76%)。
听力障碍:几乎所有的患者都有听力障碍,而那些没有听力障碍的患者则不太可能。听力损害以神经性耳聋为主,以高频耳聋为主。当听力损伤严重时,低频区相对完整。它表现为缓慢的进行性损害,持续了1~12年,但也有双侧突发性耳聋的报道,特别是在疾病的早期。双耳损伤可能是不对称的。前庭功能检查提示前庭-眼反射减弱或消失。
小脑症状:小脑共济失调可以是躯干或四边形,也可以是混合性的,其中大部分为躯干共济失调。眼球震颤发生较少,可水平、旋转或混合。
锥体束损伤:常表现为双侧下肢轻度损害、反射亢进或反射区扩大,严重损害可导致痉挛性瘫痪。感觉平面衰退可发生,常发生在胸部,感觉失调也可表现为深感觉损伤(体位感知、振动感知),常对称,病变水平可在脊髓,也可在脑干。感觉症状和括约肌损伤可伴有脊髓损伤。
痴呆综合征:痴呆症的严重程度与病程之间没有平行关系。痴呆是由脑表面铁沉积引起的萎缩和铁沉积引起的梗阻性脑积水引起的。
其他表现:脑神经损伤,除听觉神经损伤外,嗅觉神经损伤较常见,表现为嗅觉丧失。其次是动眼神经、转子神经、外展神经和面神经受损,视神经也可能受累,但很少。蛛网膜非特异性炎症可引起颈痛、背痛、双侧坐骨神经痛等根部症状。
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