加拿大多伦多迈克尔医院神经外科Woodley-Cook J教授报告了一例临床表现不典型的巨大胶体囊肿病例。患者主要表现为左眼完全丧失和进行性记忆丧失,影像学表现也不典型。因此,诊断困难,最终病理诊断为胶体囊肿。作者认为,这是目前文献报道的最大的胶体囊肿病例。这份报告发表在最近出版的J神经外科杂志上。
患者为急诊科一位42岁的急性左眼完全视力丧失的妇女。经询问后,发现患者存在进行性记忆丧失、左半瘫、步态不稳、身体检查:共济失调、步态不稳和双侧视神经水肿。
术前影像学资料如下:
图1:轴位CE-CT(A,B)显示巨大的囊性间隙,怀疑位于心室系统,最大直径为8cm,无钙化和出血,心室系统增大。MRI显示巨大囊性间隙起源于第三脑室.T2加权图像主要为低信号强度(C)、T1加权图像,高信号、轻度增强(D,E);DWI图像表现为小高信号点(F)可疑出血;SWI图像箭头。
全麻下开颅手术后,病人恢复良好,出现强直性阵挛发作.经对症治疗后,无神经功能丧失。经病理证实为颅内凝胶样囊肿。
术后病变的病理表现如下:
图2:组织切片显微照片:囊肿腔主要位于左侧(A);囊肿无形成成分(C)。纤毛上皮细胞(D,Arrow)的胶体囊肿(Arrow)特征明显。免疫组织学显示,低分子量细胞角蛋白广泛表达于细胞质(E,Arrow),上皮膜抗原,局限于上皮细胞(F,Arrow),核表达S 100(G,Arrow)。
本病诊断困难,临床表现为左眼突然完全丧失、近6个月进行性记忆减退、左半瘫和步态不稳。显像是心室系统的巨大占位,增强程度较轻,不符合胶体囊肿的典型表现。因此,需要神经外科、神经内科、放射学等多学科医师对颅内胶体囊肿进行管理,以获得正确的诊断和治疗,避免误诊,延缓疾病的发生。
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