临床推理：部分性 Horner 综合征病因解析

具体情况如下：

第一部分：

患者年龄60岁，主要是右上睑下垂伴同侧瞳孔缩小，并伴有右侧上肢疼痛、无力和麻木。

7天前，病人经历了中度胸痛和背痛，并以带状疼痛向右胸放射。病人在胸部和颈部脊髓按摩后接受脊髓按摩和疼痛缓解。按摩后约1小时，患者出现上述眼部及右上肢症状，无其他不适，且无治疗史。

思考：

1.此时应考虑什么鉴别诊断？

二。霍纳综合征的常见原因是什么？

第二部分：

详细的神经学检查结果显示，患者右侧出现中度上睑下垂和瞳孔缩小(双侧瞳孔大小分别为2mm/4mm，如图1所示)，无面部出汗。右侧附件肌和跖骨肌的力量减弱，与T1节相对应的皮肤感觉丧失不能区分疼痛感和轻触感。其余临床体检、常规血液学检查和实验室检查均正常。

图1.右上睑下垂和瞳孔缩小

思考：

1.临床体检结果是否影响原始诊断？

二。病变的哪个部位可以解释上述症状或临床表现？

3.建议下一步进行哪些辅助检查，或首选哪一种辅助检查？

第三部分：

CT检查主动脉弓、颈动脉造影，排除脑卒中和颈动脉夹层。由于Horner综合征并伴有内侧臂的疼痛，建议对下臂丛神经病变或肺上沟瘤等神经根病变进行胸部X线及神经电生理检查。

结果肺尖未见病变。右前臂内侧皮神经电生理检查结果显示，感觉动作电位(SAP)正常，提示病变接近脊髓背根神经节，是脊髓的根损伤。胸部脊髓MRI检查显示T1~T2椎间盘突出，右侧T1脊髓神经根受压(见图2)。

图2.病人颈部的MRI图像。矢状和轴向(上排)的T2加权和T1加权图像以及颈胸脊柱的T1加权图像显示椎间盘突出，T1-T2段变性改变(如箭头所示)。

经6个月的随访，患者未接受手术治疗，几乎完全康复。右臂T1位仅发现轻度感觉异常，伴有轻度上睑下垂。

思考：

一、如何解释患者未出现面部汗液？

二。如果SAP在患者中减弱或消失，应考虑何种类型的损害？

3.一般采用何种药物试验来证实霍纳综合征的发生？还是用来区分中枢，婚前，或神经节后霍纳综合征？

第四部分：

眼和眼附属物的交感神经支配包括三级神经元的传导通路(图3)：，其轴突与节前(次级)神经元相连；次级神经元位于C8-C2脊髓的中间外侧柱；神经节后(三级)神经元位于颈上神经节。

图3.眼交感神经通路示意图

在C8-T4节段之间，节前神经元的大部分神经纤维来源于脊髓T1段腹侧神经根，而支配面部的排汗促进神经纤维和血管收缩神经纤维主要位于T2和T3水平。这些神经纤维被加入交感神经干，靠近脊柱、肺尖端、第一肋骨和颈动脉，最终与上颈神经节的神经节后神经元形成突触连接。

神经节后神经纤维形成神经丛，位于颈动脉外膜。大部分神经纤维沿颈内动脉，经海绵窦，沿眼动脉至上睑板肌，其余神经纤维支配虹膜大肌，增加鼻睫状神经。汗液和血管收缩神经纤维沿着颈外动脉进入面部。

摘要：

该患者的眼部症状与霍纳综合征一致，除了没有面部汗液；患者的表现称为部分霍纳综合征。胸部椎间盘突出引起的霍纳综合征非常罕见。文献检索仅报告6例，无脊柱按摩引起的患者。

症状性胸椎间盘突出是罕见的，占所有症状性椎间盘突出症的0.75%。此外，75%以上的胸椎间盘突出发生在T8以下，只有3%发生在T1~T2水平。到目前为止，只有40例T1-T2节段性胸椎间盘突出，其中第一例由Svien教授和Karavitz教授于1959年报道。

最常见的原因是霍纳。该综合征的原因是颈动脉夹层，可以是自发性的，也可以是由于局部颈部外伤。脊髓按摩是颈内动脉夹层的独立危险因素，也是脑卒中的危险因素。有争议的话题。据报道，脊柱按摩所致的颈内动脉夹层所致的霍纳综合征。这个病人没有考虑ICA。夹层；因为患者还经历了显著的放射性臂丛神经痛和颈部CT血管造影排除了发生夹层的可能性。

面部出汗无面部出汗是神经节后病变或T1神经根节前交感神经病变的标志。由于出汗神经纤维在颈动脉分叉处与颈动脉丛分离，在T2~T3节段存在于脊髓内。因此，应注意由T1神经根水平病变引起的罕见的部分Horner综合征，如本例所示。

霍纳综合征合并同侧上肢疼痛和无力的同时发生符合上沟肿瘤综合征的诊断标准，提示肺端恶性肿瘤可累及交感神经干和臂下干。肺部X线检查排除肺部病变.下一次神经电生理检查显示前臂内侧皮质神经SAP正常，与MRI证实的节前神经根病变一致。如上沟肿瘤累及臂丛下干，SAP应减弱或消失。

在此病例中，霍纳综合征和同侧上肢症状发生在脊髓按摩后，提示颈胸脊髓按摩是T1-T2胸椎间盘突出的原因之一，或至少是疾病加重的原因之一。有症状的胸椎椎间盘突出症患者中约33%有外伤史，包括扭伤和体力活动。此外，也有报道说，椎间盘突出后，脊髓按摩。

瞳孔药物试验可证实霍纳综合征的发生，有助于眼交感神经通路病变的定位。是一种去甲肾上腺素再摄取抑制剂，如果用于失去虹膜大肌交感神经支配的患者，则不会引起瞳孔扩张，从而证实了Horner综合征的存在。另一方面，局部注射羟苯乙胺可促进突触前神经末梢肾上腺素的释放，从而导致瞳孔扩张。这种反应仅在神经节后神经元(三级神经元)完全时发生，、节前和神经节后病变。

中枢霍纳综合征是由脑干部中风引起的，如Wallenberg综合征。它很少与周围原因相混淆，因为它通常与其他一些可能被认为是脑干损伤的表现相关联，包括眼球震颤、分离的感觉障碍和同侧小脑症状。

气管是罕见的，但这个病例表明，霍纳综合征，包括部分霍纳综合征，可导致孤立性椎间盘突出在T1-T2水平。在这种情况下，诊断非常困难，需要考虑颈动脉病变和肺恶性病变的可能性。虽然这位患者的确切发病机制尚不清楚，但并不排除脊椎按摩会改变椎间盘的原发位置并导致症状。