冰桶一年 渐冻人关爱持续

回顾：

“冰桶”是一个很大的问题。

瓷娃娃珍稀病护理中心副主任孙悦说，在冰桶挑战流行之前，很多人不知道什么是罕见的疾病，正是“冰桶挑战”让更多的人关注冷冻问题。在800多万元的捐款中，有500多万元将根据捐赠者的意愿用于治疗冻僵者。

2014年夏天，冰桶挑战赛在世界范围内广受欢迎，参与者们倒了一桶冰水，点名并挑战了三位朋友，他们选择接受挑战或选择捐款。2014年8月17日，冰桶挑战赛被引入中国，公益组织呼吁人们以这种方式关注支持各种罕见的疾病群体，包括ALS患者。

2014年8月31日，瓷娃娃中心组织了“冰桶挑战”公益项目媒体会议，并宣布捐赠意向为“包括ALS在内的罕见疾病组”(5574，311.80元)，所有这些都将用于支持冷冻组的相关救援服务，并支付第一笔款项。本着动员全社会力量的精神，建立长期的防冻制度，通过公开招标、审查和支持公益服务，完成5.57亿元人民币的使用，并向全国发布招标信息。启动了“冻人冰桶挑战关怀”项目，向全国公众征集了9家机构的10项中标项目，包括北京东方丝绸水人罕见的疾病护理中心、陕西省逐步冻人互助协会、防冻人工会等。

现状：

我国缺乏基本数据的研究

昨天，瓷器娃娃稀有疾病护理中心的创始人兼主任王一古告诉记者，冰桶挑战赛的资金周期只持续了一年。目前，五个病人组织，只有一个注册，有一个稳定的工作组和一个持续的资金来源，其余四个迄今没有得到冰桶挑战以外的财政支持，也没有全职作者(除了该组织的创始人)。冰桶挑战-照顾冷冻已经进行了很长一段时间，一些项目即将结束。冰桶挑战赛的资金筹措结束后，机构的可持续性也是一个巨大的挑战，这与冻结者的生活条件密切相关。

"“冰桶挑战”导致了对罕见疾病的空前关注，但在发烧之后，外界对冷冻人口的关注仍然很低，包括罕见的疾病在中国仍然没有明确的定义。"王义沟说，在每一个国家，罕见的疾病状况是不同的，美国要求将少于200000个病例的人数称为罕见疾病。在国内，中国仍然缺乏关于罕见疾病的基本数据，很难在短期内确定这些数据。在这个过程中，我们将花费很长的时间去做。在这个过程中，我们将不会等到，否则我们就必须尽快解决患者的问题。”

王义乌说，罕见的疾病是复杂的，其中有7,000种，其中5%的患者面临最紧迫的治疗。虽然有效的药物存在，但它们并不引入中国，并不在医疗保险范围内，而且非常昂贵，一般家庭很难承担。对于该患者的该部分，迫切需要提高药物的流行度。95%以上的患者，大多数罕见的患者，没有有效的药物。

挑战：需要长期有效的机制

王一古希望社会各界继续保持参与冰桶挑战赛的热情，支持包括冷冻人在内的罕见疾病组织。罕见疾病群体所面临的“疾病挑战”是一场极其艰巨的长期斗争。只有凝聚全社会的力量，才能让这个罕见的疾病群体在前进中感受到温暖和不再孤独。

据报道，目前正在筹建的“疾病挑战”公益基金会将搭建一个平台，建立长期有效的机制，整合资源支持各种罕见疾病组织的发展。关于政府在建立罕见疾病保障体系方面所做的努力，王艺沟说，政府应尽快开始收集有关罕见疾病的数据，这有助于制定相关的激励政策和开发稀有疾病药物，同时加大对疾病科研和政策倾斜的投入，让相关医疗机构和企业支持在罕见疾病方面的医疗突破。

根据世界卫生组织(世卫组织)的定义，罕见疾病占总人口的0.65%至1%。目前已证实的罕见疾病包括成骨不全、白化病、肺动脉高压、苯丙酮尿症、血尿困难、ALS等。据估计，我国罕见的病人有1000万人以上，而且大多数患者没有有效的治疗方法。这种疾病是由这种疾病引起的，通常局限于先天发育、终身残疾甚至危及生命。许多患有罕见疾病的家庭病入膏肓，缺乏上学和就业的机会，形成了恶性循环。