案例介绍
病人为47岁男性，因间歇性腹痛而住院8小时.过去肝硬化和慢性乙型肝炎病毒感染已有10多年的历史。
体格检查显示右腹有弹性。
肝功能异常：110 U/L，135 U/L碱性磷酸酶，22.4 U/L谷氨酸脱氢酶，11.7mg/dL前白蛋白。甲胎蛋白、癌胚抗原和糖抗原水平均在正常范围内.
CT显示，肝脏右叶具有较大的非均匀质量和同时累积的血液。在动脉期，病变未加强，在病变区域发现直径为4cm的钙化区域（图。a)。
根据以上病史和检查结果，怀疑肝癌破裂，故行剖腹手术。在肝脏周围发现约300 mL的旧血积聚，肿瘤同时在肝右叶被触及。然后行右叶肝切除术，患者恢复顺利。病人直到术后3个月才接受任何形式的辅助化疗，并且没有复发。
病理结果显示肿块大小11×10×8cm，呈褐色灰质，局部钙化、出血、坏死(图B)。
手术后放射性核素骨显像未发现骨转移（图C）。
组织学检查显示，未分化的梭形肿瘤的基质细胞呈弥漫性增生，有大量LLASEL排列的嗜酸性骨ID细胞(图B)。免疫组化显示，甲胎蛋白、肝细胞、角蛋白和上皮细胞抗原均为阴性，Vimentin和S-100为阳性，Ki-67阳性率为30%（图D）。
案例讨论
以上结果提示本病为原发性骨肉瘤。骨肉瘤通常起源于骨损伤，骨外骨肉瘤非常罕见，仅占所有骨肉瘤的4%。骨外骨肉瘤是最常见的四肢带，只有少数病例报告在甲状腺，肾脏和乳腺器官。
原发性肝骨肉瘤极为罕见，已有文献中仅有7例报道。在报告的肝骨肉瘤病例中，大多数患有50岁以上的患者和超过一半的基础疾病合并肝硬化。然而，肝骨肉瘤的发病机制尚不清楚。
在诊断骨肉瘤之前，应排除含有骨肉瘤的癌肉瘤或恶性叶间肿瘤。此外，有必要排除骨肉瘤转移到肝脏的可能性。虽然骨肉瘤的组织学与骨肉瘤相似，但在临床治疗中应将两者分离开来。
肝骨肉瘤以大而有创为特点，术后易发生局部复发和远处转移。肿瘤大小是影响骨外骨肉瘤预后的主要因素。单纯化疗对晚期患者可能不是很有效，手术和术后放化疗可能是最有效的治疗方法。
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