缺血性视神经病临床诊治策略

缺血性视神经病变是由视神经供应不足引起的一系列疾病的总称，其病因和发病机制反映了视神经独特的解剖结构和血流供应(图1)。≥是老年人中最常见的急性视神经病变，中老年发病率为2.310.2/10万(50岁)。

图1。视神经血流供应与视神经头解剖。大部分视神经血供来自眼动脉(颈内动脉的一支)。

根据视神经受累段分为前离子和后离子，其中前离子占90%。这两种类型进一步细分为非动脉炎离子和动脉炎离子。动脉炎是由小血管炎症引起的，大部分是由巨细胞动脉炎引起的。

非动脉炎

1.诊断和临床表现：

非动脉炎前部离子表现为孤立性、突发性、无痛性单眼视觉丧失和视盘水肿。视力也可能在几天或几周内逐渐下降。诊断主要依靠临床表现和检查来证实瞳孔传入障碍和视盘水肿(图2)。最重要的检查结果是出现小的，拥挤的视神经头和小的“帽”，被称为“高风险的视盘”(图1)。

视盘水肿通常在6：11周左右逐渐恢复，并伴有节段性视盘苍白(图2)。视力损害的严重程度各不相同。只有轻度视野缺损患者视力正常，重度患者视力完全丧失。视神经成像检查通常是正常的，眶内增强MRI和吸脂术可以帮助排除压迫性视神经病变或炎性视神经病变。

图2：非动脉炎伴“高危视盘”。A、B表现为视盘水肿和视盘周围出血，C表现为视野缺损，D表现为6周后视盘苍白。

二。病理生理特征及评价：

确切原因尚不清楚，高风险光盘在其出现过程中起关键作用（图3）。其他可能导致视神经头充血的情况也会增加非动脉炎前部ION的风险。与之相关的常见系统性疾病包括高血压和糖尿病。高胆固醇、卒中、缺血性心脏病、吸烟、动脉粥样硬化和睡眠呼吸暂停也与非动脉炎前部ION风险增加有关。

图3：非动脉炎前部离子的发病机制及治疗策略。

主动脉检查一般正常，但如出现对侧神经系统症状、暂时性视力丧失及霍纳综合征，则需进行颈动脉成像检查。高凝是罕见的原因之一。如果是年轻患者或没有任何血管危险因素，当同侧症状反复发生时，需要检查凝血因子。

其他可能导致非炎性前突的因素包括：(1)急性出血、贫血和全身低血压；(2)急性眼内压升高(如白内障手术)或闭角型青光眼；(3)药物，包括胺碘酮、血管压迫药物、血管收缩药物等。

3.复发风险：

5%以下的患者发生同侧复发，非动脉炎前部的视神经萎缩可降低复发风险。五年后，患另一只眼睛的风险为12%≤15%。糖尿病患者可能有更高的风险。其他相关因素包括年龄、性别、吸烟史和服用阿司匹林。

4.治疗：

最重要的治疗方法是区分非动脉炎前离子和前动脉炎，并识别和控制相关危险因素。大多数现有的治疗策略都是以病机为基础的(图3)，其中许多正在试验中，但还没有得到充分的研究。一项大型多中心前瞻性临床研究发现，手术干预没有任何益处。玻璃体内注射抗血管内皮生长因子药物或糖皮质激素可减轻视盘水肿，但不能提高患者的视力。

一项非对照研究表明，口服抗肿瘤药物可能对视力有积极影响，但使用后需要平衡并发症。对于视力或双眼病变在2或3周内迅速恶化的患者，建议仅用于持续性视盘水肿。其他治疗，包括高压氧，并没有显示出显著的好处。

非动脉炎后部离子

当视神经后部发生缺血性改变时，无可见的视盘水肿，典型的特点是孤立、无痛的单眼视觉丧失、相对瞳孔传入障碍和视神经头外观正常。4周后，光盘变白。临床诊断困难，通常是排他诊断，有必要通过大脑和眶MRI排除其他炎症或强迫症原因。

动脉炎

1.诊断和临床表现：

巨细胞动脉炎是动脉炎最常见的病因。对于眼科急症，需要紧急识别和治疗，以防止灾难性的视力损失。视力丧失是巨细胞性动脉炎最致命的并发症，发病率约为20%。它的临床表现类似于非动脉炎，但有一些“警告迹象”可以帮助我们识别它。全身巨细胞动脉炎的症状可能发生在视力丧失前几个月，暂时性视力丧失可能发生在视力丧失前几天或数周，10%的患者在永久性视力丧失之前可能有短暂性或永久性弱视。

非动脉炎患者的视力损失通常比非动脉炎更严重，至少50%的患者发生双侧视力丧失，但没有治疗数天或数周。受累的视神经在发病后立即出现苍白。除离子外，视网膜或脉络膜缺血的出现也强烈提示巨细胞性动脉炎。“高危视盘”不一定出现在动脉炎中。

对于50岁以上的离子患者，需要考虑发生巨细胞性动脉炎的可能性，迫切需要进行ESR、CRP、全血细胞计数和血小板计数等一系列实验室检查。ESR联合CRP对最终诊断的敏感性为97%。如果CRP或ESR升高，或伴有全身炎症，应高度怀疑巨细胞动脉炎，并应立即开始糖皮质激素治疗。

二。治疗：

巨细胞动脉炎对糖皮质激素治疗反应良好，治疗后立即改善全身症状。糖皮质激素治疗可预防对侧未受影响眼的视力丧失，但不能逆转现有的视力损害。大多数神经科和眼科医生使用大剂量的静脉注射强的松龙。

围手术期离子

前离子和后离子都可能是由不同的非眼科手术引起的。与此相关的两个最相关的手术是冠状动脉旁路移植术和俯卧位延长脊柱融合术。报告的外科并发症发生率低于0.3%。心脏手术患者多为前离子，后离子更多与脊柱手术相关。围手术期离子的作用机制尚不清楚，与两次手术中的不同因素有关。

[逻]结论

缺血性视神经病变的诊断主要取决于临床表现，需要区别于其他视神经病变。对于50岁的≥患者，应考虑发生巨细胞性动脉炎的可能性，并进行实验室检查。虽然对离子缺乏有效的治疗，但最近的一些动物模型可能有助于新疗法的评价和研究。