神经活检:Churg-Strauss 综合征

2023-05-10 14:56:27

患者57岁,有哮喘、鼻息肉和过敏症状,上肢和下肢多条周围神经分支出现急性撕脱性疼痛。她患有外周嗜酸性粒细胞增多症(2×109×L)。硬膜神经活检显示神经小动脉性血管炎和嗜酸性粒细胞浸润(见下图),这与丘尔格-施特劳斯综合征(丘尔格-施特劳斯综合征,CSS)的结果相一致,也称为过敏性肉芽肿血管炎。

石蜡切片HE染色。a.在低功率显微镜下,可见神经束膜、外膜小动脉细胞样坏死和嗜酸性粒细胞浸润(如箭头所示)、小血管全壁炎症();B.如光箭头所示。在高倍镜下,大小动脉可见细胞坏死(如箭头所示)和嗜酸性细胞围绕并侵入血管壁(如光箭头所示)。

丘尔格-施特劳斯综合征是一种全身血管炎,累及中等血管,并伴有哮喘、慢性鼻窦炎和嗜酸性粒细胞增多症。约60%的患者有周围神经病变,神经活检可见血管内肉芽肿和血管外肉芽肿。神经嗜酸性粒细胞是罕见的,在大约15%的神经活检中发现。

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